[481] だんぼ 2008/07/15(火) 03:03
毛細血管拡張性失調症
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[返信] [引用]
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前回も投稿しただんぼです。
その後の検査と、子供の運動失調の症状が出てきたことから、IGA欠損症と思っていたのが、「毛細血管拡張性失調症」という病気であることがわかってきました。
IGA欠損だけだったら（IGｇサブクラス２も低値でしたが）、感染症対策をきちんとやっておけば、元気に過ごせると思っていました。
しかし、歩けなくなり、重度の障害へと進み、最後は寝たきりの状態になるとのこと。重度の感染症か、もしくは、悪性腫瘍などの合併症で、予後は悪いと。
日本の登録患者の平均寿命は１４歳と聞きました。
悲しい結果で、毎日泣いて過ごしています。
東京医科歯科大学に遺伝子診断を送って、それで確定となります。
この病気は治らないと聞きました。
骨髄移植等の治療は不可能なのでしょうか。
もし、可能であれば、どのような移植の内容で、肉親間で可能なのでしょうか。
もし、不可能であるのであれば、どのような理由で難しいのでしょうか。
よければご教示ください。
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[484] 管理人 [URL] 2008/07/18(金) 15:16
Re:毛細血管拡張性失調症
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[引用]
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だんぼさま
忙しくしており、お返事が遅れていて申し訳ないです。
この疾患ですが、今のところ根治的な治療法がないのは確かです。遺伝疾患なので骨髄移植では対応できないんです。
しかし、お子様の場合IgGサブクラスが一部低値であるようなので、まずIgG補充療法が可能ではないでしょうか？？
私は免疫学者であり、臨床家ではありませんが、逆に基礎医学者としての意見を述べることはできます。
この疾患の場合、悪性腫瘍を併発することが多いので、なにしろ免疫力をつける、がん細胞を増殖させない、そう考えてください。
今、治療法はなくても数年後に開発されるかもしれません。
小児白血病なども少し前までは非常に死亡率が高かったですが、今は良い抗癌剤で85％くらいの生存率です。
あきらめないで前向きに治療していってくださいね。
がんばるのは私たち基礎医学者ですね。
何かあったらおっしゃってくださいね。
お大事になさってください。
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[485] だんぼ 2008/07/22(火) 00:00
Re:毛細血管拡張性失調症
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[引用]
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お忙しい中、お返事ありがとうございました。
IgGの補充療法の方は、主治医の先生とも相談しながら、進めていく方向で考えていきます。
感染症予防、そして、悪性腫瘍とも戦える免疫をつけることが大切なのですね。
あと、移植は遺伝疾患では対応できないとのこと。。。
これは、肉親間だろうが、非血縁間で型があおうと遺伝疾患は移植しても意味がないということでしょうか。
それとも、肉親間だと同じ遺伝子だからできないだけで、非血縁間であれば、型があえば、移植できるという意味でしょうか？？
何度も申し訳ありません。。。
そこをどうしても確認したくて・・・・。
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